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Docteur Renaud Duché /Avignon
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MALADIE DE DUPUYTREN
DEFINITION
Le baron Guillaume Dupuytren (1777-1835) était un chirurgien français. Il laissa son nom en 1831 à cette maladie qui touche les aponévroses des mains, bien que préalablement décrite par un chirurgien anglais Sir Astley Cooper (1768-1841)
Les aponévroses de la paume de la main sont des tissus étalés entre le revêtement cutané et la graisse (au dessus) et les structures sous-jacentes telles les muscles, les tendons, les vaisseaux et les nerfs.
Elles protègent des traumatismes et forment une espèce d’architecture interne.
Chez certaines personnes, ce tissu devient volumineux, forme des boules appelées NODULES et des prolongements qui rejoignent les doigts à partir de la paume de la main. Cela aboutit à de véritables cordes (BRIDES) qui rétractent les doigts de façon progressive.
L’ouverture des doigts en extension est ainsi limitée tandis que la fermeture reste normale car les tendons sont sains.
Dans les formes évoluées, les doigts restent enfermés dans la paume de la main.
Les brides de Dupuytren sont constituées essentiellement par les cellules appelées Myofibroblastes ; Ces cellules ont une capacité rétractile ; C’est la raison pour laquelle, à mesure que la bride se constitue, elle va se rétracter entre un point fixe dans la paume et un point fixe digital.
SYMPTOMES
Les 4 et 5èmes doigts sont les plus fréquemment atteints mais la maladie peut toucher tous les doigts et se présenter aussi sous forme de nodules sur la face dorsale des articulations moyennes (Knuckle Pads des anglo-saxons).
La peau va être déformée par les nodules ou les brides ; elle peut être soulevée ou attirée et former de petits creux.
Des troubles de la sensibilité et des douleurs peuvent apparaître si les épaississements de l’aponévrose compriment les nerfs digitaux ou adhérent sur les muscles interosseux profonds de la main.
Un facteur génétique est certainement à l’origine de la maladie expliquant que d’autres membres de la famille peuvent être atteints avec des formes variables.
L’âge moyen est la cinquantaine. L’atteinte est plus fréquente chez l’homme que chez la femme. Plus la maladie apparaît tôt, plus elle est agressive et progresse rapidement.
Il existe des facteurs favorisants cette pathologie de Dupuytren :
– Diabète
– Epilepsie
– Choléstérol
– Consommation régulière d’alcool
Cet épaississement de l’aponévrose peut s’exprimer également au niveau de la plante des pieds (maladie de Ledderhose) et chez les hommes au niveau du pénis (maladie de Lapeyronie).
Il n’a pas été retrouvé de lien de causalité entre le travail manuel et la maladie de Dupuytren.
En revanche, un traumatisme peut en favoriser l’apparition et l’aggravation.
Pour l’instant, nous ne connaissons pas de traitement à cette maladie si ce n’est l’intervention chirurgicale qui consiste à retirer les épaississements d’aponévrose au niveau de la paume de la main et des doigts rétractés.
DIAGNOSTIC
Il repose sur la palpation et la visualisation des brides dans la paume de la main.
Le test de la TABLE permet au patient de se rendre compte qu’il ne peut plus étendre ses doigts complètement.
TRAITEMENT
1 APONÉVROTOMIE A L’AIGUILLE
On peut parfois effectuer la section des brides rétractiles grâce à une aiguille sous anesthésie locale ou loco-régionale.
Ce traitement est pour moi réservé :
– Aux patients âgés car les suites sont plus simples et moins longues.
– Aux formes sévères (Stade 3 ou 4) que l’on veut ramener à un stade 1 ou 2 pour faciliter l’intervention classique.
La récidive est fréquente car les brides ne sont pas enlevées ; elles sont seulement interrompues.
2 APONEVRECTOMIE CHIRURGICALE
Le plus souvent, l’intervention chirurgicale avec ouverture cutanée est nécessaire et diverses techniques sont proposées, chaque chirurgien ayant ses préférences.
Ma technique préférée appelée » paume ouverte » consiste à ne pas refermer certaines plaies opératoires, en particulier le pli palmaire de flexion des doigts encore désigné comme la ligne de cœur en Chirologie.
Il ne faut pas s’en inquiéter, ce n’est pas un oubli du chirurgien ni une disparition prématurée des fils.
Tout ceci vous sera expliqué en consultation.
Dans certaines situations exceptionnelles, on peut être amené à effectuer des greffes de peau ou des lambeaux pour refermer les grandes pertes de substance cutanées occasionnées par des brides multiples (doigts adjacents opérés).
Là aussi, votre chirurgien vous en parlera avant l’intervention.
3 COLLAGÉNASE
Le Xiapex® est un traitement non chirurgical de la maladie de Dupuytren destiné aux patients adultes ayant une corde palpable.
Il s’agit d’une injection de collagénase (clostridium histolyticum) qui va lyser la corde de la maladie de Dupuytren.
L’injection de cette enzyme est réalisée directement dans la corde, et est souvent suivie d’une manipulation douce pour redresser le doigt déformé.
Le Xiapex ne peut-être administré que par un médecin formé. Je n’ai pas choisi cette technique car le coût en est très élevé et les complications non négligeables.
Les suites Opératoires :
La cicatrisation spontanée s’obtient en deux à trois semaines en renouvelant les pansements qui vous seront conseillés par le chirurgien tous les 2 jours.
La convalescence moyenne après ce type d’intervention est d’un mois.
Après l’intervention, lorsque les rétractions sont anciennes ou sévères, il est parfois proposé de porter une ORTHÈSE, volontiers nocturne, c’est-à-dire un appareillage fait sur mesure qui permet de maintenir étendus les doigts opérés.
C’est votre chirurgien qui le prescrira auprès d’un orthésiste avec qui il travaille d’habitude.
La récupération de la mobilité n’est pas systématique car les articulations longtemps ankylosées par la rétraction peuvent présenter une raideur non récupérable en post-opératoire surtout au niveau de l’articulation IPP (interphalangienne proximale) et à plus forte raison sur le Vème doigt qui est le plus compliqué à récupérer.
Comme après toute intervention de la main, on peut observer :
– un syndrome douloureux complexe régional peut apparaître se manifestant par un gonflement douloureux, un enraidissement des doigts nécessitant une consultation rapide auprès de votre chirurgien pour sa prise en charge par kinésithérapie et traitement médical approprié.
– Un hématome ou une surinfection locale.
– Une nécrose localisée sur les pointes des lambeaux, généralement régressive en 3 ou 4 semaines.
– Une irritation passagère d’un nerf collatéral véhiculant la sensibilité car les rapports entre brides et pédicule vasculo-nerveux sont intimes.
MON SENTIMENT
La chirurgie de la maladie de Dupuytren est passionnante car elle révèle toute l’anatomie de la main. C’est une chirurgie minutieuse, souvent réalisée avec des loupes grossissantes pour bien visualiser les nerfs et les artères devant être respectés.
Ma technique s’est affinée au fil des années pour aboutir aujourd’hui à un protocole fiable de prise en charge.
Nous savons que la maladie récidivera très certainement quelques années plus tard et il est classique de dire qu’en moyenne, le Dupuytren revient au bout de 10 ans sur un doigt déjà opéré. Ce délai est cependant fonction de la coexistence de facteurs favorisants déjà décrits plus haut qui pérorent l’évolution.
J’ai des patients ayant déjà été opéré à plus de 3 reprises sur 25 ans et même si la chirurgie des récidives est plus ardue, elle reste possible sereinement.