Maladie de Dupuytren

Le baron Guillaume Dupuytren (1777-1835) était un chirurgien français. Il laissa son nom en 1831 à cette maladie qui touche les aponévroses des mains, bien que préalablement décrite par un chirurgien anglais Sir Astley Cooper (1768-1841).

Comprendre la maladie de Dupuytren

Les aponévroses de la paume de la main sont des tissus étalés entre le revêtement cutané et la graisse (au dessus) et les structures sous-jacentes telles les muscles, les tendons, les vaisseaux et les nerfs.

Elles protègent des traumatismes et forment une espèce d’architecture interne.

Chez certaines personnes, ce tissu devient volumineux, forme des boules appelées nodules et des prolongements qui rejoignent les doigts à partir de la paume de la main. Cela aboutit à de véritables cordes (brides) qui rétractent les doigts de façon progressive.

L’ouverture des doigts en extension est ainsi limitée tandis que la fermeture reste normale car les tendons sont sains.

Dans les formes évoluées, les doigts restent enfermés dans la paume de la main.Les brides de Dupuytren sont constituées essentiellement par les cellules appelées Myofibroblastes. Ces cellules ont une capacité rétractile. C’est la raison pour laquelle, à mesure que la bride se constitue, elle va se rétracter entre un point fixe dans la paume et un point fixe digital.

Dupuytren digital pur
Dupuytren palmo-digital stade 2 du V
Dupuytren stade 3 palmo-digital du V
Dupuytren stade 4 du V
Trouble rotatoire du V à cause d’une bride assymétrique ancienne

Symptômes de la maladie de Dupuytren

Les 4 et 5èmes doigts sont les plus fréquemment atteints mais la maladie peut toucher tous les doigts et se présenter aussi sous forme de nodules sur la face dorsale des articulations moyennes IPP (Knuckle Pads des anglo-saxons).

La peau va être déformée par les nodules ou les brides ; elle peut être soulevée ou attirée et former de petits creux.

Des troubles de la sensibilité et des douleurs peuvent apparaître si les épaississements de l’aponévrose compriment les nerfs digitaux ou adhèrent sur les muscles interosseux profonds de la main.

Un facteur génétique est certainement à l’origine de la maladie expliquant que d’autres membres de la famille peuvent être atteints avec des formes variables.

L’âge moyen est la cinquantaine. L’atteinte est plus fréquente chez l’homme que chez la femme. Plus la maladie apparaît tôt, plus elle est agressive et progresse rapidement.

Il existe des facteurs favorisants cette pathologie de Dupuytren :

  • Diabète
  • Epilepsie
  • Cholestérol
  • Consommation régulière d’alcool

Cet épaississement de l’aponévrose peut s’exprimer également au niveau de la plante des pieds (maladie de Ledderhose) et chez les hommes au niveau du pénis (maladie de Lapeyronie).

Il n’a pas été retrouvé de lien de causalité entre le travail manuel et la maladie de Dupuytren.
En revanche, un traumatisme peut en favoriser l’apparition et l’aggravation.

Pour l’instant, nous ne connaissons pas de traitement à cette maladie si ce n’est l’intervention chirurgicale qui consiste à retirer les épaississements d’aponévrose au niveau de la paume de la main et des doigts rétractés.

Classification de TUBIANA pour coter la rétraction

Quel diagnostic pour la maladie de Dupuytren ?

Il repose sur la palpation et la visualisation des brides dans la paume de la main.

Le test de la table permet au patient de se rendre compte qu’il ne peut plus étendre ses doigts complètement.

Test de la table maladie de Dupuytren

Les traitements possibles pour soigner la maladie de Dupuytren

Il existe deux principales options chirurgicales pour la maladie de Dupuytren :

Aponévrotomie à l’aiguille

On peut parfois effectuer la section des brides rétractiles grâce à une aiguille sous anesthésie locale ou loco-régionale.

Ce traitement est pour moi réservé :

  • Aux patients âgés car les suites sont plus simples et moins longues.
  • Aux formes sévères (Stade 3 ou 4) que l’on veut ramener à un stade 1 ou 2 pour faciliter l’intervention classique.

La récidive est fréquente car les brides ne sont pas enlevées ; elles sont seulement interrompues.

Aponévrectomie chirurgicale

Le plus souvent, l’intervention chirurgicale avec ouverture cutanée est nécessaire et diverses techniques sont proposées, chaque chirurgien ayant ses préférences.

Ma technique préférée appelée “paume ouverte” consiste à ne pas refermer certaines plaies opératoires, en particulier le pli palmaire de flexion des doigts encore désigné comme la ligne de cœur en Chirologie.

Il ne faut pas s’en inquiéter, ce n’est pas un oubli du chirurgien ni une disparition prématurée des fils.
Tout ceci vous sera expliqué en consultation.

Dans certaines situations exceptionnelles, on peut être amené à effectuer des greffes de peau ou des lambeaux pour refermer les grandes pertes de substances cutanées occasionnées par des brides multiples (doigts adjacents opérés).
Là aussi, votre chirurgien vous en parlera avant l’intervention.

Collagénase

Le Xiapex® est un traitement non chirurgical de la maladie de Dupuytren destiné aux patients adultes ayant une corde palpable.

Il s’agit d’une injection de collagène (clostridium histolyticum) qui va lyser la corde de la maladie de Dupuytren.

L’injection de cette enzyme est réalisée directement dans la corde, et est souvent suivie d’une manipulation douce pour redresser le doigt déformé.

Le Xiapex ne peut être administré que par un médecin formé. Je n’ai pas choisi cette technique car le coût en est très élevé et les complications non négligeables. Enfin, ce traitement n’est plus délivré ni autorisé en France depuis Mars 2020.